Nationales Referenzzentrum für Prionenerkrankungen
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In der Schweiz übernimmt das Nationale Referenzzentrum für Prionenerkrankungen
(NRPE) in Zusammenarbeit mit den Vertretern der Schweizerischen Gesellschaften
für Psychiatrie, Neurologie und Neuropathologie und dem Bundesamt für Gesundheit
(BAG) die Überwachung transmissibler spongiformer Enzephalopathien (TSE,
Prionenerkrankungen).
Zwischen 1996 und 28. Juni 2012 sind weltweit 227
gesicherte Fälle der Variante der Creutzfeldt-Jakob’schen Erkrankung (vCJD) ) im
Vereinigten Königreich sowie in Frankreich, Spanien, Irland, Niederlande, USA,
Italien, Portugal, Kanada, Japan, Taiwan und Saudi-Arabien bekannt geworden.
Verschiedene experimentelle und epidemiologische Arbeiten haben den kausalen
Zusammenhang zwischen BSE und vCJD erhärtet. Da die Schweiz eine signifikante
Exposition gegenüber BSE erfahren hat, muss auch in der Schweiz mit dem
Auftreten einzelner vCJD-Fällen gerechnet werden. Da Untersuchungen im
Vereinigten Königreich zeigen konnten, dass zumindest in 4 Fällen eine
vCJD-Übertragung durch Bluttransfusion erfolgte, ist eine möglichst lückenlose
Überwachung der vCJD erforderlich.
Eine Überwachung der vCJD setzt aber
eine engmaschige Erfassung aller Fälle menschlicher Prionen-Krankheiten voraus.
Diese ist auch zur Risikoabschätzung bei invasiven medizinischen Eingriffen
erforderlich, da auch Fälle von sporadischer CJD durch Gewebstransplantate und
–extrakte sowie chirurgisches Instrumentarium übertragen wurden.
Eine Klassifikation der Prionen-Infektiosität menschlicher Gewebe und Körperflüssigkeiten wurde von der WHO erstellt und ist hier abrufbar.
In
enger Zusammenarbeit mit dem BAG erhebt das NRPE laufend die Schweizer
epidemiologischen Daten zu allen Formen menschlicher Prionenerkrankungen und
leitet diese an das vom European Centre for Disease Prevention and Control
(ECDC) geförderte Euro-CJD-Netzwerk weiter, auf dessen Website (http://www.eurocjd.ed.ac.uk)
die gesamte aktuelle epidemiologische Situation der Prionenerkrankungen in
Europa und weiteren Ländern ersichtlich ist.
Das NRPE hat ein Diagnostikangebot
für Verdachtsfälle aufgebaut und verfügt über eine jahrzehntelange Erfahrung in
Diagnostik und Forschung auf diesem Gebiet. Eine detaillierte Beschreibung
unserer Forschungsprojekte finden Sie hier.
Wir hoffen,
Ihnen mit den hier gegebenen Informationen die Aufgaben des NRPE näher gebracht
zu haben. Die möglichst lückenlose Erfassung der Schweizer CJD-Fälle ist
schwierig und aufwendig. Wir bedanken uns für die bisherige gute Zusammenarbeit
und hoffen auf deren Fortsetzung und Vertiefung, um dieses Problem in optimaler
Weise zu meistern. Für weitere Fragen, sowie auch für die Zusendung von
relevanter Fachliteratur, stehen wir Ihnen gerne zur Verfügung.
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