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Diagnostik Prionenerkrankungen
 

Histologische Untersuchungen
Immunhistochemische Untersuchung mit Antikörper gegen das Prion-Protein in Hirngewebe bei Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS), Fatale Familiäre Insomnie (FFI), oder atypischen Prionenerkrankungen/atypischen Demenzen. Es wird für jeden eingesandten Fall eine ausführliche schriftliche Beurteilung erstellt und dem Einsender zugestellt.

Biochemische Untersuchungen
Durch Biochemische Verfahren (SDS-PAGE) wird der exakte PrPSc-Typ ermittelt. Der Befund wird beurteilt und dem Einsender zugestellt. 

GlycotypeTriPlot

PRNP-Genanalyse
In enger Zusammenarbeit mit Prof. Dieter Zimmermann führen wir molekulargenetische Untersuchungen des Prion-Gens ( PRNP) bei allen eingesandten Fällen durch. Dies ist von besonderer Wichtigkeit bei Verdacht auf erbliche Formen der spongiformen Enzephalopathien.

Zu asservierendes Material   
Für die obengenannten Untersuchungen benötigen wir tiefgefrorenes Gewebe (schockgefroren in Flüssig-Stickstoff, aufbewahrt bei -80°C oder kälter) aus folgenden Regionen:
 
1. Hirngewebe
• Kortex frontal
• Kortex temporal
• Kortex parietal
• Kortex occipital
• Hippocampus
• Basalganglien
• Thalamus
• Pons
• Kleinhirn
• Medulla oblongata
• Rückenmark
• Dura Mater
• Glandula pinealis
2. Muskulatur
3. Lymphknoten
4. Tonsilla palatina
5. Milz
6. peripherer Nerv
(z.B. Ischias, N. femoralis)
7. peripheres Blut

Sicherheitshinweis
Obwohl bisherige Untersuchungen gezeigt haben, dass Gehirn und Rückenmark die höchste Infektiösität aufweisen, besteht beim Eröffnen der Brust- und Bauchhöhle ebenfalls ein potententielles Risiko für das Sektionspersonal. Aus biosicherheitstechnischen Gesichtspunkten, sollte aus diesem Grund die Sektion der Brust- und Bauchhöhle entsprechend folgender Wegleitung durchgeführt werden.

Spezielle Wegleitung ( PDF)

Adresse
UniversitätsSpital Zürich
Institut für Neuropathologie
Nationales Referenzzentrum für Prionen-Erkrankung
Schmelzbergstrasse 12
CH-8091 Zürich

Auskunft und Anmeldung
Sekretariat Neuropathologie
Tel +41-44 255 21 07
Fax +41-44 255 44 02
meike.naulueber@usz.ch
  
Ansprechpartner

Prof. Adriano Aguzzi, MD PhD hc FRCP FRCPath
Tel. +41-44 255 28 69
Fax +41-44 255 44 02
adriano.aguzzi@usz.ch
 

 

 

 




  



  
 
 
 
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